Maladie de HuntingtonLa maladie de Huntington (parfois appelée chorée de Huntington) est une maladie héréditaire et rare, qui se traduit par une dégénérescence neurologique provoquant d’importants troubles moteurs, cognitifs et psychiatriques, et évoluant jusqu'à la perte d’autonomie puis la mort. Plusieurs pistes de traitements sont en cours d’expérimentation. La maladie se développe chez des personnes âgées en moyenne de . Plus rarement, elle se manifeste sous une forme précoce avec l’apparition de premiers symptômes entre .
Substance blanchethumb|Hémisphère droit d'un cerveau humain disséqué à la suite d'une coupe sagittale, révélant la substance grise dans la partie externe et la substance blanche dans la partie interne. La substance blanche est une catégorie de tissu du système nerveux central, principalement composé des axones myélinisés des neurones. Elle relie différentes aires de la substance grise où se situent les corps cellulaires des neurones. Elle constitue la partie interne du cerveau et la partie superficielle de la moelle épinière.
Hémisphère cérébralLes hémisphères cérébraux sont les parties droite et gauche du cerveau. Ce sont deux structures presque symétriques reliées entre elles par des fibres nerveuses qui forment le corps calleux et les commissures. Du fait de la décussation des voies nerveuses, chaque hémisphère reçoit des informations sensorielles et commande les réponses motrices de la moitié opposée (dite controlatérale) du corps. Chez l'humain, comme chez de nombreuses autres espèces, les hémisphères ne sont pas fonctionnellement symétriques.
HuntingtineLa huntingtine est une protéine essentielle au fonctionnement normal du corps humain. Le gène de la protéine (appelé huntingtin gene, HTT gene ou HD gene (pour Huntington disease gene) est retrouvé sur le chromosome 4 humain en position 4p16.3. Aucune similarité avec une autre séquence de protéine n’a été trouvée. Elle comprend et a un poids d’environ 350 kDa. Dans sa partie N-terminale, le nombre de glutamines peut varier de 6 à 36 pour une protéine qui aura encore des fonctions normales.
Substance grisethumb|Hémisphère droit d'un cerveau humain disséqué à la suite d'une coupe sagittale, révélant la substance grise dans la partie externe et la substance blanche dans la partie interne. La substance grise est la partie des tissus du système nerveux central composée essentiellement des corps cellulaires et de l'arbre dendritique des neurones ainsi que de certaines cellules gliales. Au microscope, la substance grise apparaît plus sombre que le reste du tissu nerveux, dit substance blanche, qui est essentiellement constitué des faisceaux de fibres axonales gainées de myéline, à la couleur blanchâtre.
Structure secondairethumb|200px|Schéma de la structure tridimensionnelle de la protéine myoglobine. Cette structure contient de hélices α mais pas de feuillets β. Cette protéine est la première dont la structure a été résolue par cristallographie en 1958, par Max Perutz et John Kendrew, ce qui leur a valu l'attribution du prix Nobel de chimie en 1962. En biochimie et en biologie structurale, la structure secondaire se rapporte uniquement à la description de la structure tridimensionnelle localement adoptée par certains segments de molécules biologiques (molécules définies comme étant des biopolymères, comme c’est le cas pour les protéines et les acides nucléiques (ADN/ARN)).
Asymétrie cérébraleEn neurosciences cognitives, l'asymétrie cérébrale est l'inégale implication des deux hémisphères du cerveau dans les différentes fonctions mentales. Dans leur anatomie générale, les deux hémisphères sont très semblables mais il existe un certain nombre de caractéristiques plus fines qui les distinguent l'un de l'autre. Le lien entre ces différences structurelles et les différences fonctionnelles reste mal compris.
Structure des protéinesLa structure des protéines est la composition en acides aminés et la conformation en trois dimensions des protéines. Elle décrit la position relative des différents atomes qui composent une protéine donnée. Les protéines sont des macromolécules de la cellule, dont elles constituent la « boîte à outils », lui permettant de digérer sa nourriture, produire son énergie, de fabriquer ses constituants, de se déplacer, etc. Elles se composent d'un enchaînement linéaire d'acides aminés liés par des liaisons peptidiques.
Structure tertiaireEn biochimie, la structure tertiaire ou tridimensionnelle est le repliement dans l'espace d'une chaîne polypeptidique. Ce repliement donne sa fonctionnalité à la protéine, notamment par la formation du site actif des enzymes. . La structure tertiaire correspond au degré d'organisation supérieur aux hélices α ou aux feuillets β. Ces protéines possèdent des structures secondaires associées le long de la chaîne polypeptidique. Le repliement et la stabilisation de protéines à structure tertiaire dépend de plusieurs types de liaisons faibles qui stabilisent l'édifice moléculaire.
Structure quaternairevignette|Structure quaternaire de l'hémoglobine humaine. Deux sous-unités α et deux sous-unités β forment le tétramère fonctionnel de l'hémoglobine. Elles sont arrangées avec un enchaînement de type αβαβ. La structure quaternaire d'une protéine multimérique est la manière dont sont agencées les différentes chaînes protéiques, ou sous-unités, à l'état natif les unes par rapport aux autres. Ce qualificatif ne s'applique qu'aux protéines multimériques, c'est-à-dire ne contenant pas qu'une seule sous unité.
Spinocerebellar tractThe spinocerebellar tract is a nerve tract originating in the spinal cord and terminating in the same side (ipsilateral) of the cerebellum. Proprioceptive information is obtained by Golgi tendon organs and muscle spindles. Golgi tendon organs consist of a fibrous capsule enclosing tendon fascicles and bare nerve endings that respond to tension in the tendon by causing action potentials in type Ib afferents. These fibers are relatively large, myelinated, and quickly conducting.
Structure primairevignette|Structure des protéines, en particulier la structure primaire En biochimie, la structure primaire d'une biomolécule non-ramifiée comme une protéine ou un brin d'ADN ou d'ARN, est la séquence de nucléotides ou d'acides aminés du début à la fin de la molécule. Autrement dit, la structure primaire représente l'exacte composition chimique et la séquence de ses sous-unités monomériques. La structure primaire d'un polymère biologique détermine largement sa forme tridimensionnelle, connue sous le nom de structure tertiaire.
Feuillet bêtaLes feuillets β ou feuillets β plissés est la deuxième forme de structure secondaire régulière observée dans les protéines, avec une fréquence de présence plus faible que les hélices α. Les feuillets β sont constitués de brins bêta (brins β) reliés latéralement par au moins deux ou trois liaisons hydrogène entre des atomes du squelette carboné de la chaine polypeptidique pour former un plan plissé (comme un accordéon), généralement tordu.
Cerveau humainLe 'cerveau humain' a la même structure générale que le cerveau des autres mammifères, mais il est celui dont la taille relative par rapport au reste du corps est devenue la plus grande au cours de l'évolution. Si la baleine bleue a le cerveau le plus lourd avec contre environ pour celui de l'homme, le coefficient d'encéphalisation humain est le plus élevé et est sept fois supérieur à celui de la moyenne des mammifères.
Syndrome du cerveau scindéLe syndrome du cerveau scindé ou divisé ou callosum (en anglais split-brain) est un syndrome résultant de la déconnexion des deux hémisphères. La raison est l'absence de corps calleux à la naissance (malformation congénitale) ou la conséquence de sa destruction accidentelle ou chirurgicale. Le corps calleux relie les deux hémisphères du cerveau. L'association de symptômes est produite par la perturbation ou l'interférence de la connexion entre les hémisphères du cerveau.
Repliement des protéinesthumb|right|300px|Repliement des protéines Le repliement des protéines est le processus physique par lequel un polypeptide se replie dans sa structure tridimensionnelle caractéristique dans laquelle il est fonctionnel. Chaque protéine commence sous forme de polypeptide, transcodée depuis une séquence d'ARNm en une chaîne linéaire d'acides aminés. Ce polypeptide ne possède pas à ce moment de structure tridimensionnelle développée (voir côté gauche de la figure).
Cortex moteurLe cortex moteur désigne l'ensemble des aires du cortex cérébral qui participent à la planification, au contrôle et à l'exécution des mouvements volontaires des muscles du corps. D'un point de vue anatomique, le cortex moteur est situé dans la partie postérieure du lobe frontal, au niveau de la région caudale de la circonvolution frontale ascendante en avant du sillon central. Le cortex moteur est en interaction constante avec d'autres structures nerveuses impliquées dans le mouvement comme le système des ganglions de la base et le cervelet.
Left-brain interpreterThe left-brain interpreter is a neuropsychological concept developed by the psychologist Michael S. Gazzaniga and the neuroscientist Joseph E. LeDoux. It refers to the construction of explanations by the left brain hemisphere in order to make sense of the world by reconciling new information with what was known before. The left-brain interpreter attempts to rationalize, reason and generalize new information it receives in order to relate the past to the present.
Maladie neurodégénérativeLes maladies neurodégénératives, telles que la maladie d'Alzheimer, la maladie à corps de Lewy, la maladie de Parkinson, la maladie de Huntington, l'atrophie corticale postérieure ou encore la sclérose latérale amyotrophique sont des maladies chroniques invalidantes à évolution lente et discrète. Elles provoquent généralement une détérioration du fonctionnement des cellules nerveuses, en particulier les neurones, pouvant conduire à la mort cellulaire (ou neurodégénérescence).
Corticobulbar tractIn neuroanatomy, the corticobulbar (or corticonuclear) tract is a two-neuron white matter motor pathway connecting the motor cortex in the cerebral cortex to the medullary pyramids, which are part of the brainstem's medulla oblongata (also called "bulbar") region, and are primarily involved in carrying the motor function of the non-oculomotor cranial nerves. The corticobulbar tract is one of the pyramidal tracts, the other being the corticospinal tract.
