MitochondrieUne mitochondrie est un organite, possédant toutes les caractéristiques d'un organisme procaryote, entourée d'une double membrane composée chacune d'une double couche phospholipidique, et retrouvée chez la plupart des cellules eucaryotes (absente dans les érythrocytes matures et chez certains parasites). Leur diamètre varie généralement entre tandis que leur forme générale et leur structure sont extrêmement variables. On en retrouve jusqu'à par cellule, et elles sont localisées préférentiellement au niveau des zones cellulaires consommatrices d'adénosine triphosphate (ATP).
Phosphorylation oxydativeupright=2|vignette|Schéma général de fonctionnement de la phosphorylation oxydative mitochondriale illustrant le couplage de la chaîne respiratoire avec la phosphorylation de l'ADP en ATP par l'ATP synthase. Les oxydations accompagnant la circulation des électrons le long de la chaîne respiratoire libèrent de l'énergie utilisée par des pompes à protons pour générer un gradient de concentration de protons autour de la membrane mitochondriale interne.
Génome mitochondrialLes mitochondries sont des organites présents dans la grande majorité des cellules eucaryotes qui seraient issues de l'endosymbiose d'une alpha-protéobactérie, il y a environ deux milliards d'années (théorie endosymbiotique). Au cours de l'évolution, les mitochondries ont conservé leur propre génome, qui, bien que très réduit par rapport à celui d'une bactérie, est essentiel au bon fonctionnement de ces organites. Confiné à l'intérieur des mitochondries, organites qui produisent l'énergie cellulaire, le génome mitochondrial (ADNmt) est distinct de l'ADN contenu dans le noyau.
Chaîne de transport d'électronsredresse=1.75|vignette| Schéma d'une membrane de thylakoïde montrant la chaîne formée par le , la plastoquinone, le complexe , la plastocyanine, le et la réductase assurant les réactions de la photosynthèse dépendantes de la lumière, couplée à l'ATP synthase par un gradient de concentration de protons dans le cadre d'un processus global appelé photophosphorylation. redresse=1.75|vignette|Schéma d'une matrice mitochondriale montrant les complexes à de la chaîne respiratoire, couplés à l'ATP synthase par un gradient de concentration de protons dans le cadre d'un processus global appelé phosphorylation oxydative.
Adénosine diphosphateL'adénosine diphosphate ou ADP est un nucléotide. C'est un ester de l'acide phosphorique et du nucléoside adénosine. L'ADP est constituée d'un groupe pyrophosphate, d'un sucre pentose, le ribose, et de l'adénine, une base nucléique. L'ADP est le produit de de l'ATP par les enzymes ATPases. L'ADP est reconvertie en ATP par les enzymes ATP synthases. L'ADP peut réagir avec elle-même pour former une molécule d'ATP et une molécule d'AMP, réaction catalysée par l'enzyme adénylate kinase : 2 ADP ATP + AMP.
Maladie mitochondrialeLes maladies mitochondriales ou mitochondropathies regroupent un ensemble disparate de maladies en rapport avec un trouble de chaîne respiratoire mitochondriale. Ces troubles sont la conséquence de mutations ou délétions dans des gènes codant des protéines mitochondriales, ces dernières étant codées dans l'ADN nucléaire en grande partie, mais aussi dans l'ADN mitochondrial. Certaines maladies plus générales comportent des mutations de l'ADN mitochondrial, même si le rôle exact de ces dernières n'est pas connu : c'est le cas en particulier de la maladie de Parkinson et de la maladie d'Alzheimer.
Phosphorylation au niveau du substratredresse=1.25|vignette|Principe de la phosphorylation au niveau du substrat. R représente un résidu organique. La phosphorylation au niveau du substrat est un type de réaction chimique du métabolisme cellulaire consistant en la phosphorylation de l'adénosine diphosphate (ADP) ou de la guanosine diphosphate (GDP) par transfert direct d'un groupe phosphate à partir d'une petite molécule phosphorylée ou d'une molécule de phosphate inorganique pour former respectivement de l'adénosine triphosphate (ATP) ou de la guanosine triphosphate (GTP).
Human mitochondrial geneticsHuman mitochondrial genetics is the study of the genetics of human mitochondrial DNA (the DNA contained in human mitochondria). The human mitochondrial genome is the entirety of hereditary information contained in human mitochondria. Mitochondria are small structures in cells that generate energy for the cell to use, and are hence referred to as the "powerhouses" of the cell. Mitochondrial DNA (mtDNA) is not transmitted through nuclear DNA (nDNA). In humans, as in most multicellular organisms, mitochondrial DNA is inherited only from the mother's ovum.
Phosphorylationthumb|chaîne latérale de sérine phosphorylée. Les atomes d'oxygène sont en rouge, ceux de phosphore, en orange, le carbone en gris et l'azote en bleu. Les atomes d'hydrogène ne sont pas représentés. La phosphorylation est l'addition d'un groupe phosphate (un phosphoryl PO32− plus précisément) qui est transféré à une protéine ou à une petite molécule, tel le glucose, l'adénine ou les glycérolipides. Son rôle prééminent en biochimie est le sujet de très nombreuses recherches (la base de données MEDLINE signale plus de articles sur ce sujet, pour la plupart concernant la phosphorylation des protéines).
Stress oxydantLe stress oxydant, appelé aussi stress oxydatif (anglicisme) ou pression oxydative, est un type d'agression des constituants de la cellule. Il apparait quand des espèces réactives oxygénées (ou radicaux libres) et/ou des espèces réactives oxygénées et azotées oxydant pénètrent la cellule ou s'y forment ; ces molécules sont instables et très cytotoxiques car elles « oxydent » d'autres molécules en leur soustrayant un électron ce qui les rend à leur tour instables. Ces espèces peuvent être ou non des radicaux.
Respiration cellulaireredresse=2|vignette|Schéma de principe de la phosphorylation oxydative dans une mitochondrie illustrant l'intégration du cycle de Krebs avec la chaîne respiratoire, et le couplage de celle-ci avec l'ATP synthase au moyen d'un gradient électrochimique issu d'un gradient de concentration de protons à travers la membrane mitochondriale interne. La respiration cellulaire est l'ensemble des processus du métabolisme cellulaire convertissant l'énergie chimique contenue dans le glucose en adénosine triphosphate (ATP).
Matrice mitochondrialeDans une mitochondrie, on appelle matrice mitochondriale le milieu, délimité par la membrane mitochondriale interne, qui contient les ribosomes, le matériel génétique et les enzymes solubles impliquées dans la production d'acétyl-CoA — β-oxydation, complexe pyruvate déshydrogénase — et l'oxydation de ce métabolite — cycle de Krebs. Le terme de « matrice » provient du fait que ce milieu est sensiblement plus visqueux que le cytoplasme, avec une teneur en eau d'environ de protéines dans la matrice contre environ de protéines dans le cytoplasme.
Ève mitochondrialeL'Ève mitochondriale, ou plus récente ancêtre matrilinéaire commune, est le nom donné à la femme étant la plus récente ancêtre commune par lignée maternelle de l'humanité. En première approximation, elle est la dernière femme dont les mitochondries ont engendré les mitochondries de tout humain actuel : les mitochondries sont des organites cellulaires qui ne sont transmis que par l'ovule de la mère ; seuls de très rares cas de transmission d'ADN mitochondrial par le père ont été rapportés.
Chimiosmosevignette|Principe de l'osmose : un gradient de concentration de soluté autour d'une membrane semiperméable génère une force susceptible de faire diffuser le solvant contre l'énergie potentielle gravitationnelle. vignette| Principe de la chimiosmose : un gradient de concentration ionique autour d'une membrane biologique génère un gradient électrochimique dont l'énergie potentielle peut favoriser thermodynamiquement une réaction chimique endergonique.
Gène essentielUn gène essentiel est un gène supposé crucial pour la survie de l'organisme qui le contient. Cependant, le fait d'être essentiel est largement dépendant des conditions dans lesquelles ledit organisme vit. Par exemple, un gène nécessaire à la digestion de l'amidon n'est essentiel seulement si l'amidon est la seule source d'énergie disponible. Ces derniers temps, des expériences méthodiques ont été conduites afin d'identifier ces gènes absolument nécessaires pour maintenir l'organisme en vie, pourvu que tous les nutriments soient disponibles.
Maladie métabolique génétiqueLes maladies métaboliques génétiques (ou congénitales), aussi appelées maladies héréditaires du métabolisme, englobent une large classe de maladies génétiques impliquant des troubles du métabolisme. La plupart d'entre elles sont dues à des défauts d'un simple gène portant le code d'une enzyme qui catalyse la conversion de diverses substances (substrats) en d'autres (produits). Dans le cas de la plupart de ces troubles, des problèmes se manifestent à cause de l'accumulation de substances toxiques ou de substances interférant avec une fonction normale, ou à cause des effets de la capacité réduite de synthétiser des composés essentiels.
Cycle de KrebsLe cycle de Krebs, aussi appelé cycle de l'acide citrique par anglicisme, est une voie métabolique présente chez tous les organismes aérobies et dont la fonction première est d'oxyder les groupes acétyle, issus notamment de la dégradation des glucides, des lipides et des protéines, pour en récupérer l'énergie sous forme de huit électrons à haut potentiel de transfert et d'une molécule de GTP ou d'ATP ; les électrons à haut potentiel de transfert, récupérés sur le NADH et l'ubiquinol (, ou coenzyme réduite),
Human mitochondrial DNA haplogroupIn human genetics, a human mitochondrial DNA haplogroup is a haplogroup defined by differences in human mitochondrial DNA. Haplogroups are used to represent the major branch points on the mitochondrial phylogenetic tree. Understanding the evolutionary path of the female lineage has helped population geneticists trace the matrilineal inheritance of modern humans back to human origins in Africa and the subsequent spread around the globe. The letter names of the haplogroups (not just mitochondrial DNA haplogroups) run from A to Z.
Membrane mitochondriale interneDans une mitochondrie, la membrane mitochondriale interne délimite la matrice mitochondriale et contient un grand nombre de protéines membranaires essentiellement hydrophobes impliquées notamment dans la respiration cellulaire, la production d'ATP et le transport de divers métabolites. La membrane mitochondriale interne est constituée d'une bicouche lipidique de composition lipidique semblable à celle des bactéries, ce qui est un argument fort en faveur de la théorie endosymbiotique quant à leur origine.
Nuclear geneA nuclear gene is a gene whose physical DNA nucleotide sequence is located in the cell nucleus of a eukaryote. The term is used to distinguish nuclear genes from genes found in mitochondria or chloroplasts. The vast majority of genes in eukaryotes are nuclear. Mitochondria and plastids evolved from free-living prokaryotes into current cytoplasmic organelles through endosymbiotic evolution. Mitochondria are thought to be necessary for eukaryotic life to exist.
