Hypertension artérielle pulmonaire

L'hypertension artérielle pulmonaire (HTAP) correspond à un groupe de maladies d'évolution progressive caractérisée par une élévation anormale de la pression sanguine au niveau des artères pulmonaires, dont le symptôme principal est un essoufflement à l'effort. Selon la cause et la gravité, l'hypertension artérielle pulmonaire peut être une maladie grave avec une tolérance à l'effort très nettement diminuée et mener à une insuffisance cardiaque droite. Il existe également diverses maladies qui s'accompagnent d'une hypertension pulmonaire, telle l'embolie pulmonaire par exemple. Lorsqu'aucune cause n'est déterminée, on parle alors d'hypertension artérielle pulmonaire idiopathique (dans sa forme sporadique) ou familiale ou encore d'hypertension artérielle pulmonaire primitive. Elle est parfois associée à diverses maladies (maladie auto-immune, infections,...) ou à l'utilisation de drogues (amphétamines anorexigènes...). La faible spécificité des symptômes entraîne souvent un retard au diagnostic. Le traitement est pharmaceutique et d'efficacité modeste. Elle est identifiée pour la première fois en 1891 par Ernst Von Romberg. La prévalence est estimée de 15 à 25 cas pour un million d'habitants (adultes) et l'incidence de 2,4 cas par millions d'habitants (adultes) par an. Elle touche 1,7 femmes pour un homme. Le pic de fréquence se situe entre 30 et 40 ans. La pression de l'artère pulmonaire (pression artérielle pulmonaire) est une pression pulsatile. On définit ainsi, comme pour la pression artérielle systémique (celle que l'on prend classiquement au bras avec un tensiomètre), une pression systolique (la plus grande) et une pression diastolique (la plus petite). On définit également une pression moyenne dont la valeur est intermédiaire des deux autres (la courbe de pression n'étant pas régulière, la pression moyenne n'est pas égale à la moyenne des pressions systoliques et diastolique). L'hypertension artérielle pulmonaire est définie théoriquement par une élévation de la pression artérielle pulmonaire (PAP) moyenne, qui devient supérieure à 25 mmHg au repos, alors que chez le sujet sain, elle est comprise entre 10 et .