Lymphome primaire du système nerveux central

Le lymphome primaire du système nerveux central (LPSNC), également appelé lymphome primaire à grandes cellules B diffuses du système nerveux central, est une tumeur intracrânienne primaire apparaissant principalement chez les patients atteints d'immunodéficience sévère (souvent des patients atteints du sida). C'est un sous-type et l'un des plus agressifs des lymphomes diffus à grandes cellules B . Les LPSNC représentent environ 20 % des cas de lymphomes dans les infections à VIH (d'autres types étant les lymphomes de Burkitt et les lymphomes immunoblastiques). Le lymphome primaire du SNC est fortement associé à une infection par le virus d'Epstein-Barr (EBV) (> 90 %) chez les patients immunodéficients (tels que ceux atteints du SIDA ou immunodéprimés), et n'a pas de prédilection pour un groupe d'âge particulier. Le nombre moyen de CD4+ au moment du diagnostic est d'environ 50/uL. Chez les patients immunodéprimés, le pronostic est généralement mauvais. Chez les patients immunocompétents (c'est-à-dire les patients qui ne sont pas atteints du SIDA ou d'une autre immunodéficience), il y a rarement une association avec une infection à EBV ou d'autres virus à ADN. Dans la population immunocompétente, les PCNSL apparaissent généralement chez les patients âgés de . L'incidence du LPSNC dans la population immunocompétente a augmenté de plus d'un , passant de à pour d'habitants. La cause de cette augmentation de l'incidence de cette maladie dans la population immunocompétente reste inconnue. Le lymphome primaire du SNC se manifeste généralement par des convulsions, des maux de tête, des anomalies des nerfs crâniens, une altération de l'état mental ou d'autres déficits neurologiques focaux typiques d'un . Les symptômes systémiques peuvent inclure de la fièvre, des sueurs nocturnes ou une perte de poids. Parmi les autres symptômes, on note : diplopie ; dysphagie ; vertige ; perte de vision monoculaire ; démence progressive ou stupeur chez les patients avec un examen neurologique non focal et des anomalies minimales à l' (plus fréquentes chez les patients atteints du sida) ; hypoesthésie faciale.