Neurinome de l'acoustiqueLe neurinome du nerf vestibulocochléaire ( paire crânienne) est une tumeur bénigne dont les signes cliniques sont variables et trompeurs : surdité de perception unilatérale, acouphènes, vertiges, paralysie faciale Il constitue un peu moins de 10 % des tumeurs intracrâniennes. L'incidence tend à croître mais probablement du fait d'un meilleur dépistage. L'âge moyen de la découverte est de 60 ans. L'usage intensif du téléphone portable a été suspecté un temps de favoriser la survenue d'un neurinome.
Implant cochléaireL'implant cochléaire est un implant électronique qui vise à fournir un certain niveau d'audition pour certaines personnes atteintes d'une surdité profonde (surdités endocochléaires profondes) ou sévère et pour des personnes souffrant d'acouphènes. Des électrodes posées chirurgicalement permettent de stimuler directement les terminaisons nerveuses de l'audition situées dans la cochlée. Les implants cochléaires peuvent aider à fournir une audition partielle chez les patients dont la surdité est due à des dommages ou à l’absence totale de cils sensoriels dans la cochlée.
CochleaThe cochlea is the part of the inner ear involved in hearing. It is a spiral-shaped cavity in the bony labyrinth, in humans making 2.75 turns around its axis, the modiolus. A core component of the cochlea is the Organ of Corti, the sensory organ of hearing, which is distributed along the partition separating the fluid chambers in the coiled tapered tube of the cochlea. The name cochlea derives . The cochlea (: cochleae) is a spiraled, hollow, conical chamber of bone, in which waves propagate from the base (near the middle ear and the oval window) to the apex (the top or center of the spiral).
Neurofibromatose de type IIthumb|Méningiomes (flèches verts) et de schwannome vestibulaire (flèche rouge; ici unilatéral) au cours d'une neurofibromatose de type 2 Cet article porte sur la neurofibromatose de type qui n'a aucun rapport clinique et génétique avec la neurofibromatose de type I La neurofibromatose de type est une maladie génétique se caractérisant par le développement de tumeurs bénignes : schwannomes vestibulaires bilatéraux. La neurofibromatose de type est une phacomatose dont le mécanisme est un problème de différenciation du tissu ectodermique chez l'embryon.
StéréotaxieLa stéréotaxie est une technique utilisée en neurochirurgie pour atteindre des zones du cerveau de manière précise. Elle permet de définir la position d'une structure grâce à un système de coordonnées 3D dans l'espace et de l'atteindre pour procéder à un traitement, une biopsie La méthode assure une meilleure précision tout en étant moins invasive qu'une intervention classique : elle ne cible que les cellules malades ou toxiques. On définit au préalable un espace de référence.
Cellule ciliéevignette|Coupe transversale d'une spire de l'organe de Corti, avec ses cellules ciliées (en). Les cellules ciliées sont des cellules sensorielles coiffées de structures filamenteuses, les stéréocils, qui tapissent la cochlée des vertébrés, et faisant partie à la fois de leur systèmes auditif et vestibulaire. Ces cellules sont disposées le long d'une membrane (la membrane basilaire) qui vient partitionner la cochlée en deux petites chambres. L'ensemble des cellules ciliées et des membranes qui leur sont adjointes constitue l'organe de Corti.
Hearing lossHearing loss is a partial or total inability to hear. Hearing loss may be present at birth or acquired at any time afterwards. Hearing loss may occur in one or both ears. In children, hearing problems can affect the ability to acquire spoken language, and in adults it can create difficulties with social interaction and at work. Hearing loss can be temporary or permanent. Hearing loss related to age usually affects both ears and is due to cochlear hair cell loss. In some people, particularly older people, hearing loss can result in loneliness.
AudioprothèseL'audioprothèse, appelée familièrement « appareil auditif », a remplacé le sonotone à entonnoir, elle a pour objectif de compenser une perte auditive par un appareillage adéquat, et de pouvoir selon les cas pallier les désordres donnés par la "surdité" dans la capacité d'orientation de la personne, la position du corps dans l'espace et sa trajectoire obtenue. L'appareillage auditif comprend : le choix, l'adaptation, la délivrance, le contrôle d'efficacité immédiate et permanente de la prothèse auditive et l'éducation prothétique du déficient de l'ouïe appareillé.
Surdité de perceptionLa surdité de perception est intrinsèquement consécutive à des lésions nerveuses et de certaines cellules ciliées de l'oreille interne. Lorsque les cellules ciliées et les neurones sont détériorés ou détruits, ils ne régénèrent pas naturellement et entraînent des déficits auditifs irréversibles. À peu près toutes les cellules de l’oreille interne proviennent de la placode otique, qui réunit un ensemble de cellules identiques lors du développement de l'embryon.
Organe de Cortithumb|Coupe transversale d'une spire de la cochlée L'organe de Corti est l'organe de la perception auditive. Il est constitué de cellules sensorielles (cellules ciliées internes ou CCI et cellules ciliées externes CCE) et de cellules de soutien (cellule de Deiters). Il repose sur la membrane basilaire et est recouvert par la membrane tectoriale qui flotte dans l'endolymphe contenue dans le canal cochléaire.
Vestibular membraneThe vestibular membrane, vestibular wall or Reissner's membrane, is a membrane inside the cochlea of the inner ear. It separates the cochlear duct from the vestibular duct. It helps to transmit vibrations from fluid in the vestibular duct to the cochlear duct. Together with the basilar membrane, it creates a compartment in the cochlea filled with endolymph, which is important for the function of the spiral organ of Corti. It allows nutrients to travel from the perilymph to the endolymph of the membranous labyrinth.
NeurofibromatoseLes neurofibromatoses (NF) sont des maladies génétiques, ce sont des maladies orphelines. Elles font partie des phacomatoses dont le mécanisme est un problème de différenciation du tissu ectodermique chez l'embryon. Il existe plusieurs types de neurofibromatoses qui n'ont aucun rapport entre elles: La neurofibromatose de type (NF1 - maladie de Recklinghausen - 1881, 1988) La neurofibromatose de type (NF2 - tumeurs bénignes : schwannomes vestibulaires bilatéraux - 1822, 1920, 1993) La neurofibromatose de type , ou schwannomatose (NF3 - tumeurs bénignes : schwannomes non vestibulaires bilatéraux ) La neurofibromatose de type 1 La neurofibromatose de type 1 (NF1) est une maladie génétique de transmission autosomique dominante, liée à une mutation du gène NF1 codant la neurofibromine.
RadiochirurgieLa ou est une technique utilisée par les neurochirurgiens ou les radiothérapeutes. La radiochirurgie est une technique non invasive permettant de traiter des malformations artério-veineuses, des tumeurs bénignes (neurinome de l'acoustique, méningiomes, adénomes hypophysaires) le plus souvent, ou plus rarement des cancers (métastases cérébrales surtout, plus rarement gliomes) sans avoir recours au geste chirurgical. Elle consiste à irradier une zone du cerveau de manière très précise, cette irradiation se faisant dans des conditions dites stéréotaxiques.
Tumeur du cerveauvignette|Biopsie du cerveau vignette|Scanner du cerveau d'une fillette de 6 ans atteinte d'un médulloblastome (tumeur cérébrale la plus fréquente chez les enfants de moins de 2 ans). Les tumeurs cérébrales désignent l'ensemble des tumeurs, bénignes ou malignes, se développant dans le parenchyme cérébral. Elles surviennent par le développement anormal et désorganisé de divisions cellulaires, à partir soit d'une cellule du cerveau lui-même, soit d'une cellule métastatique exportée d'un cancer situé dans une autre partie du corps.
Gène suppresseur de tumeursUn gène suppresseur de tumeurs ou encore anti-oncogène est un régulateur négatif de la prolifération cellulaire. Notre organisme est composé d'environ cinq mille milliards de cellules réparties dans plus de 200 types cellulaires différents qui composent les tissus (cellules sanguines, nerveuses, germinales...). La prolifération cellulaire au sein de ces tissus est rigoureusement contrôlée au cours de notre vie : certaines cellules (telles que les neurones) ne nécessitent pas un renouvellement constant, d'autres sont perpétuellement en cours de multiplication (cellules sanguines ou de la peau).
