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Discovery of a novel aggregation domain in the huntingtin protein: implications for the mechanisms of Htt aggregation and toxicity

2012
Journal Articles

Résumé

Aggravating aggregation: an N-terminal domain that is in close proximity to the polyQ domain in the huntingtin protein, htt105-138, is shown to be highly aggregation prone. Potential cross-talk between this domain and the polyQ region may play a central role in regulating the aggregation and toxicity of Htt-N-terminal fragments.

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Concepts associés (19)

Maladie de Huntington

La maladie de Huntington (parfois appelée chorée de Huntington) est une maladie héréditaire et rare, qui se traduit par une dégénérescence neurologique provoquant d’importants troubles moteurs, cognitifs et psychiatriques, et évoluant jusqu'à la perte d’autonomie puis la mort. Plusieurs pistes de traitements sont en cours d’expérimentation. La maladie se développe chez des personnes âgées en moyenne de . Plus rarement, elle se manifeste sous une forme précoce avec l’apparition de premiers symptômes entre .

Huntingtine

La huntingtine est une protéine essentielle au fonctionnement normal du corps humain. Le gène de la protéine (appelé huntingtin gene, HTT gene ou HD gene (pour Huntington disease gene) est retrouvé sur le chromosome 4 humain en position 4p16.3. Aucune similarité avec une autre séquence de protéine n’a été trouvée. Elle comprend et a un poids d’environ 350 kDa. Dans sa partie N-terminale, le nombre de glutamines peut varier de 6 à 36 pour une protéine qui aura encore des fonctions normales.

Nom de domaine

Un nom de domaine (NDD en notation abrégée française ou DN pour Domain Name en anglais) est, dans le système de noms de domaine DNS, un identifiant de domaine internet. Un domaine est un ensemble d'ordinateurs reliés à Internet et possédant une caractéristique commune. Par exemple, un domaine tel que .fr est l'ensemble des ordinateurs hébergeant des activités pour des personnes ou des organisations qui se sont enregistrées auprès de l'Association française pour le nommage Internet en coopération (AFNIC) qui est le registre responsable du domaine de premier niveau .

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