Myopathie de DuchenneLa myopathie de Duchenne (DMD) est la plus grave des manifestations en rapport avec un déficit de la dystrophine qui permet aux muscles de résister à l'effort : sans elle, les fibres musculaires dégénèrent. C'est donc une maladie évolutive. La maladie peut toucher tous les muscles dont le muscle cardiaque. Cette cardiomyopathie est la principale responsable de la mortalité de cette maladie. Quand le diaphragme est atteint par la maladie cela entraîne un arrêt respiratoire ce qui peut être une autre cause de mortalité.
Dystrophie musculaireLes dystrophies musculaires sont un groupe de myopathies génétiques héréditaires qui ont en commun de provoquer une faiblesse des muscles de l'organisme. La faiblesse progressive des muscles squelettiques est consécutive à un défaut quantitatif ou qualitatif de certaines protéines qui conduit à la mort des cellules et du tissu musculaires.
MyocyteLes myocytes, ou fibres musculaires, sont des cellules capables de contraction (syncytium, fusion de plusieurs cellules). On distingue principalement les des myocytes lisses. Les propriétés contractiles des cellules musculaires tiennent de la présence d'éléments du cytosquelette capables de se contracter à la suite d'une augmentation de la concentration en calcium intracellulaire. Ces éléments contractiles élémentaires sont constitués de microfilaments d'actine couplés à des myofilaments de myosine.
Muscle squelettiqueLes muscles squelettiques sont les muscles sous contrôle volontaire du système nerveux central. Le corps humain comprend environ 570 muscles présents chez tous les individus sains. Leur corps contient des vaisseaux sanguins, des nerfs, des organes sensoriels, du tissu conjonctif commun, et des cellules musculaires. En microscopie photonique (ou optique), ils présentent une double striation longitudinale et transversale. La science du muscle est la myologie. Les myoblastes sont les cellules précurseurs des muscles.
Contraction musculaireLa contraction musculaire résulte de la contraction coordonnée de chacune des cellules du muscle. Il existe quatre phases au cours de la contraction d'une cellule musculaire « type » : l'excitation ou la stimulation qui correspond à l'arrivée du message nerveux sur la fibre musculaire ; le couplage excitation-contraction qui regroupe l'ensemble des processus permettant de transformer le signal nerveux reçu par la cellule en un signal intracellulaire vers les fibres contractiles ; la contraction proprement dite ; la relaxation qui est le retour de la cellule musculaire à l'état de repos physiologique.
Linear elasticityLinear elasticity is a mathematical model of how solid objects deform and become internally stressed due to prescribed loading conditions. It is a simplification of the more general nonlinear theory of elasticity and a branch of continuum mechanics. The fundamental "linearizing" assumptions of linear elasticity are: infinitesimal strains or "small" deformations (or strains) and linear relationships between the components of stress and strain. In addition linear elasticity is valid only for stress states that do not produce yielding.
Muscle striévignette|Muscle strié de la langue d'un lapin photographié à l'aide d'un microscope. Le muscle strié est un tissu musculaire caractérisé par la présence de stries en microscopie, du fait de l'organisation régulière des filaments. Il peut désigner deux types de muscles différents : le muscle strié squelettique, le muscle strié cardiaque. Il s'oppose au muscle lisse. En musculation, par abus de langage, un muscle strié est défini comme étant un muscle dense et nettement visible sous la peau par un corps sec et dépourvu de rétention d'eau.
Price elasticity of demandA good's price elasticity of demand (, PED) is a measure of how sensitive the quantity demanded is to its price. When the price rises, quantity demanded falls for almost any good, but it falls more for some than for others. The price elasticity gives the percentage change in quantity demanded when there is a one percent increase in price, holding everything else constant. If the elasticity is −2, that means a one percent price rise leads to a two percent decline in quantity demanded.
Microscope à force atomiquethumb|350px|Le premier microscope à force atomique du monde, au musée de la Science de Londres. Le microscope à force atomique (AFM pour atomic force microscope) est un type de microscope à sonde locale permettant de visualiser la topographie de la surface d'un échantillon. Inventé en 1985, par Gerd Binnig, Calvin Quate et Christoph Gerber, ce type de microscopie repose essentiellement sur l'analyse d'un objet point par point au moyen d'un balayage via une sonde locale, assimilable à une pointe effilée.
Quantification (logique)vignette|Symboles mathématiques des deux quantificateurs logiques les plus courants.|236px En mathématiques, les expressions « pour tout » (ou « quel que soit ») et « il existe », utilisées pour formuler des propositions mathématiques dans le calcul des prédicats, sont appelées des quantifications. Les symboles qui les représentent en langage formel sont appelés des quantificateurs (ou autrefois des quanteurs). La quantification universelle (« pour tout ... » ou « quel que soit ... ») se dénote par le symbole ∀ (un A à l'envers).
Dystrophie musculaire des ceinturesLa dystrophie musculaire des ceintures englobe un groupe de maladies neuromusculaires qui affectent essentiellement les muscles volontaires situés autour de la région scapulaire (épaules) et de la région pelvienne (les hanches). Les différentes dystrophies musculaires se différencient en fonction : de l'âge de survenue ; des manifestations cliniques pouvant atteindre le cœur ; de critères génétiques ; des modes de transmission. La classification actuelle est basée sur l'analyse génétique et des protéines en cause.
Élasticité (économie)vignette|Elasticity-elastic En économie, l'élasticité mesure la variation d'une grandeur provoquée par la variation d'une autre grandeur. Ainsi, pour un produit donné, lorsque les volumes demandés augmentent de 15 % quand le prix de vente baisse de 10 %, l'élasticité de la demande par rapport au prix de vente est le quotient de la variation de la demande rapporté à la variation de prix de vente, soit -1,5 = (15 % / -10 %). Ici toute baisse de prix provoque une augmentation plus importante des quantités vendues.
Muscle lissevignette|Tissu musculaire lisse sous microscope Le muscle lisse est un type de muscle dont, à l'inverse du muscle strié, les protéines contractiles ne sont pas organisées sous forme de sarcomères, ce qui lui ôte l'aspect strié lors de l'observation sous microscope. Le muscle lisse se contracte lentement et avec moins de force que le muscle strié. Il est sous le contrôle du système nerveux autonome et du système endocrinien et fonctionne donc de manière indépendante de la volonté.
Muscle ciliaireThe ciliary muscle is an intrinsic muscle of the eye formed as a ring of smooth muscle in the eye's middle layer, uvea (vascular layer). It controls accommodation for viewing objects at varying distances and regulates the flow of aqueous humor into Schlemm's canal. It also changes the shape of the lens within the eye but not the size of the pupil which is carried out by the sphincter pupillae muscle and dilator pupillae. The ciliary muscle develops from mesenchyme within the choroid and is considered a cranial neural crest derivative.
Cross elasticity of demandIn economics, the cross (or cross-price) elasticity of demand measures the effect of changes in the price of one good on the quantity demanded of another good. This reflects the fact that the quantity demanded of good is dependent on not only its own price (price elasticity of demand) but also the price of other "related" good. The cross elasticity of demand is calculated as the ratio between the percentage change of the quantity demanded for a good and the percentage change in the price of another good, ceteris paribus:The sign of the cross elasticity indicates the relationship between two goods.
Universal quantificationIn mathematical logic, a universal quantification is a type of quantifier, a logical constant which is interpreted as "given any", "for all", or "for any". It expresses that a predicate can be satisfied by every member of a domain of discourse. In other words, it is the predication of a property or relation to every member of the domain. It asserts that a predicate within the scope of a universal quantifier is true of every value of a predicate variable.
Elasticity of a functionIn mathematics, the elasticity or point elasticity of a positive differentiable function f of a positive variable (positive input, positive output) at point a is defined as or equivalently It is thus the ratio of the relative (percentage) change in the function's output with respect to the relative change in its input , for infinitesimal changes from a point . Equivalently, it is the ratio of the infinitesimal change of the logarithm of a function with respect to the infinitesimal change of the logarithm of the argument.
GolodirsenLe Golodirsen, vendu sous le nom de marque Vyondys 53, est un médicament utilisé pour le traitement de la dystrophie musculaire de Duchenne (DMD) chez les personnes présentant une mutation confirmée du gène de la dystrophine susceptible d'entraîner le saut d'exon 53. Le médicament a été développé par Sarepta Therapeutics. Il fonctionne en provoquant le saut d'exon dans le gène de la dystrophine et en augmentant ainsi la quantité de protéine de dystrophine disponible pour les fibres musculaires.
Matrice extracellulaireLa matrice extracellulaire est, dans des organismes vivants, un réseau tridimensionnel de macromolécules extracellulaires qui constitue la charpente des tissus. Appelé aussi ciment intercellulaire chez les animaux, ce réseau est présent dans tous les tissus animaux et est un support pour l'adhésion cellulaire. La matrice est constituée en grande partie de glycoprotéines et de protéines, ainsi que de glycosaminoglycanes chez les animaux et des pectines dans celle des végétaux.
Dystrophie facio-scapulo-huméraleLa dystrophie facio-scapulo-humérale (FSH) est une maladie neuromusculaire génétique, affectant principalement le visage (facio), les épaules (scapulo) et les bras (humérale). C'est une maladie rare. Elle fut décrite en 1884 par Louis Landouzy et Jules Dejerine. Myopathie facio-scapulo-humérale Myopathie ou dystrophie FSH FSHD en anglais Myopathie de Landouzy-Dejerine La prévalence varie de 1 à suivant les sources. Une étude récente la chiffre à , ce qui en ferait la plus fréquente des maladies neuromusculaires.
