MitochondrieUne mitochondrie est un organite, possédant toutes les caractéristiques d'un organisme procaryote, entourée d'une double membrane composée chacune d'une double couche phospholipidique, et retrouvée chez la plupart des cellules eucaryotes (absente dans les érythrocytes matures et chez certains parasites). Leur diamètre varie généralement entre tandis que leur forme générale et leur structure sont extrêmement variables. On en retrouve jusqu'à par cellule, et elles sont localisées préférentiellement au niveau des zones cellulaires consommatrices d'adénosine triphosphate (ATP).
Génome mitochondrialLes mitochondries sont des organites présents dans la grande majorité des cellules eucaryotes qui seraient issues de l'endosymbiose d'une alpha-protéobactérie, il y a environ deux milliards d'années (théorie endosymbiotique). Au cours de l'évolution, les mitochondries ont conservé leur propre génome, qui, bien que très réduit par rapport à celui d'une bactérie, est essentiel au bon fonctionnement de ces organites. Confiné à l'intérieur des mitochondries, organites qui produisent l'énergie cellulaire, le génome mitochondrial (ADNmt) est distinct de l'ADN contenu dans le noyau.
Chaîne de transport d'électronsredresse=1.75|vignette| Schéma d'une membrane de thylakoïde montrant la chaîne formée par le , la plastoquinone, le complexe , la plastocyanine, le et la réductase assurant les réactions de la photosynthèse dépendantes de la lumière, couplée à l'ATP synthase par un gradient de concentration de protons dans le cadre d'un processus global appelé photophosphorylation. redresse=1.75|vignette|Schéma d'une matrice mitochondriale montrant les complexes à de la chaîne respiratoire, couplés à l'ATP synthase par un gradient de concentration de protons dans le cadre d'un processus global appelé phosphorylation oxydative.
Phosphorylation oxydativeupright=2|vignette|Schéma général de fonctionnement de la phosphorylation oxydative mitochondriale illustrant le couplage de la chaîne respiratoire avec la phosphorylation de l'ADP en ATP par l'ATP synthase. Les oxydations accompagnant la circulation des électrons le long de la chaîne respiratoire libèrent de l'énergie utilisée par des pompes à protons pour générer un gradient de concentration de protons autour de la membrane mitochondriale interne.
Nicotinamide adénine dinucléotideLe nicotinamide adénine dinucléotide (NAD) est une coenzyme présente dans toutes les cellules vivantes. Il s'agit d'un dinucléotide, dans la mesure où la molécule est constituée d'un premier nucléotide, dont la base nucléique est l'adénine, uni à un second nucléotide, dont la base est le nicotinamide. Le NAD existe sous une forme oxydée, notée NAD+, et une forme réduite, notée NADH. Le NAD intervient dans le métabolisme comme transporteur d'électrons dans les réactions d'oxydoréduction, le NAD+ comme oxydant et le NADH comme réducteur.
Respiration cellulaireredresse=2|vignette|Schéma de principe de la phosphorylation oxydative dans une mitochondrie illustrant l'intégration du cycle de Krebs avec la chaîne respiratoire, et le couplage de celle-ci avec l'ATP synthase au moyen d'un gradient électrochimique issu d'un gradient de concentration de protons à travers la membrane mitochondriale interne. La respiration cellulaire est l'ensemble des processus du métabolisme cellulaire convertissant l'énergie chimique contenue dans le glucose en adénosine triphosphate (ATP).
Matrice mitochondrialeDans une mitochondrie, on appelle matrice mitochondriale le milieu, délimité par la membrane mitochondriale interne, qui contient les ribosomes, le matériel génétique et les enzymes solubles impliquées dans la production d'acétyl-CoA — β-oxydation, complexe pyruvate déshydrogénase — et l'oxydation de ce métabolite — cycle de Krebs. Le terme de « matrice » provient du fait que ce milieu est sensiblement plus visqueux que le cytoplasme, avec une teneur en eau d'environ de protéines dans la matrice contre environ de protéines dans le cytoplasme.
Appareil respiratoirevignette|Appareil respiratoire humain L'appareil respiratoire, appelé aussi système respiratoire, est l'ensemble des organes de l'organisme qui permet d'acheminer le dioxygène () de l’extérieur (air ou eau) vers les cellules et d'éliminer le dioxyde de carbone () produit durant la respiration cellulaire. Car pour produire de l’énergie, les cellules utilisent de l' et rejettent du . Ces cellules n'ont souvent pas d’accès direct à l', car elles sont enfouies dans le corps.
Gradient électrochimiquePour traverser la membrane d'une cellule, un ion est soumis à un gradient électrochimique (ou driving force en anglais), qui s'exprime par la différence entre le potentiel de membrane (Vm) de la cellule et le potentiel d'équilibre de l'ion considéré (Eion). Le flux net d'une espèce ionique au travers de ses propres canaux est proportionnel à ce gradient électrochimique. Si (Vm-Eion)>0 alors le flux net est sortant. Si (Vm-Eion)
Maladie mitochondrialeLes maladies mitochondriales ou mitochondropathies regroupent un ensemble disparate de maladies en rapport avec un trouble de chaîne respiratoire mitochondriale. Ces troubles sont la conséquence de mutations ou délétions dans des gènes codant des protéines mitochondriales, ces dernières étant codées dans l'ADN nucléaire en grande partie, mais aussi dans l'ADN mitochondrial. Certaines maladies plus générales comportent des mutations de l'ADN mitochondrial, même si le rôle exact de ces dernières n'est pas connu : c'est le cas en particulier de la maladie de Parkinson et de la maladie d'Alzheimer.
Mitochondrial theory of ageingThe mitochondrial theory of ageing has two varieties: free radical and non-free radical. The first is one of the variants of the free radical theory of ageing. It was formulated by J. Miquel and colleagues in 1980 and was developed in the works of Linnane and coworkers (1989). The second was proposed by A. N. Lobachev in 1978. The mitochondrial free radical theory of ageing (MFRTA) proposes that free radicals produced by mitochondrial activity damage cellular components, leading to ageing.
Human mitochondrial geneticsHuman mitochondrial genetics is the study of the genetics of human mitochondrial DNA (the DNA contained in human mitochondria). The human mitochondrial genome is the entirety of hereditary information contained in human mitochondria. Mitochondria are small structures in cells that generate energy for the cell to use, and are hence referred to as the "powerhouses" of the cell. Mitochondrial DNA (mtDNA) is not transmitted through nuclear DNA (nDNA). In humans, as in most multicellular organisms, mitochondrial DNA is inherited only from the mother's ovum.
Flavine adénine dinucléotideLa flavine adénine dinucléotide (FAD) est une coenzyme d'oxydo-réduction dérivant de la riboflavine (vitamine B2). Il est associé aux enzymes de la classe des oxydo-réductases auxquelles il est lié par une liaison covalente : c'est un groupement prosthétique. Ce coenzyme est notamment utilisé par les flavoprotéines du complexe II de la chaîne respiratoire mitochondriale : glycérol 3-P déshydrogénase, acylCoA déshydrogénase, succinate déshydrogénase.
Réaction d'oxydoréductionvignette|L'aluminothermie est une réaction d'oxydoréduction entre l'aluminium et certains oxydes métalliques. Une réaction d'oxydoréduction ou réaction rédox est une réaction chimique au cours de laquelle se produit un transfert d'électrons. Elle consiste en une réaction oxydante couplée à une réaction réductrice. L'espèce chimique qui capte les électrons est l'oxydant et celle qui les cède, le réducteur. La réaction est caractérisée par une variation du nombre d'oxydation (n.o.) de chacune des espèces en jeu.
Coenzyme Q10framed|Figure 1 : Structure chimique des ubiquinones. n peut varier de 6 à 10 et forme une chaîne polyisoprénique. La coenzyme Q (CoQ, ou plus simplement Q), également connue sous le nom d’ubiquinone, est une 1,4-Benzoquinone pour laquelle Q fait référence au groupe quinone et 10 au nombre d'unités isopréniques dans sa chaîne latérale. Cette substance, semblable à une vitamine liposoluble, est présente dans la plupart des cellules eucaryotes, essentiellement dans les mitochondries, où elle participe à la chaîne respiratoire dans le cadre de la respiration cellulaire aérobie.
Signalisation cellulaireLa signalisation cellulaire est un système complexe de communication qui régit les processus fondamentaux des cellules et coordonne leur activité. La capacité des cellules à percevoir leur micro-environnement et à y répondre correctement est à la base de leur développement et de celui des organismes multicellulaires, de la cicatrisation et du système immunitaire, ainsi que de l'homéostasie tissulaire normale. Des dysfonctionnements dans le traitement de l'information cellulaire peuvent être responsables de maladies telles que le cancer, les maladies auto-immunes et le diabète.
Ève mitochondrialeL'Ève mitochondriale, ou plus récente ancêtre matrilinéaire commune, est le nom donné à la femme étant la plus récente ancêtre commune par lignée maternelle de l'humanité. En première approximation, elle est la dernière femme dont les mitochondries ont engendré les mitochondries de tout humain actuel : les mitochondries sont des organites cellulaires qui ne sont transmis que par l'ovule de la mère ; seuls de très rares cas de transmission d'ADN mitochondrial par le père ont été rapportés.
Calcium in biologyCalcium ions (Ca2+) contribute to the physiology and biochemistry of organisms' cells. They play an important role in signal transduction pathways, where they act as a second messenger, in neurotransmitter release from neurons, in contraction of all muscle cell types, and in fertilization. Many enzymes require calcium ions as a cofactor, including several of the coagulation factors. Extracellular calcium is also important for maintaining the potential difference across excitable cell membranes, as well as proper bone formation.
Protéine transmembranaireUne protéine est dite transmembranaire lorsqu’elle traverse au moins une fois entièrement la membrane cellulaire. Il existe donc trois environnements de composition différente en contact avec la protéine : le milieu extracellulaire, les lipides de la membrane, le cytosol. Chacun de ces trois environnements a une influence sur la structure de la protéine. Les acides aminés qui composent la partie transmembranaire sont hydrophobes tandis que les acides aminés qui composent les parties extracellulaire et intracytosolique sont hydrophiles.
Complexe cytochrome b6fDISPLAYTITLE:Complexe cytochrome b6f Le complexe cytochrome b6f, ou complexe de cytochromes b6f, est une oxydoréductase qui catalyse la réaction : plastoquinol + 2 plastocyanines oxydées + 2 H+face 1 plastoquinone + 2 plastocyanines réduites + 2 H+face 2. Cette réaction est analogue à celle catalysée par la coenzyme Q-cytochrome c réductase de la chaîne respiratoire dans les mitochondries. Ce complexe enzymatique est présent dans la membrane des thylakoïdes, organites présents chez les cyanobactéries ainsi qu'à l'intérieur des chloroplastes, eux-mêmes organites photosynthétiques des algues vertes et des plantes.
