Myopathie de DuchenneLa myopathie de Duchenne (DMD) est la plus grave des manifestations en rapport avec un déficit de la dystrophine qui permet aux muscles de résister à l'effort : sans elle, les fibres musculaires dégénèrent. C'est donc une maladie évolutive. La maladie peut toucher tous les muscles dont le muscle cardiaque. Cette cardiomyopathie est la principale responsable de la mortalité de cette maladie. Quand le diaphragme est atteint par la maladie cela entraîne un arrêt respiratoire ce qui peut être une autre cause de mortalité.
Dystrophie musculaire de BeckerLa dystrophie musculaire de Becker est une maladie génétique caractérisée par une faiblesse musculaire et une fonte musculaire qui progressent lentement. Cela commence généralement dans les jambes et le bassin, entraînant des difficultés à marcher et des chutes. La condition devient généralement perceptible entre 5 et 15 ans Les complications peuvent inclure une cardiomyopathie, qui est la cause la plus fréquente de décès Elle est causée par une mutation du gène qui code pour la protéine dystrophine .
Dystrophie facio-scapulo-huméraleLa dystrophie facio-scapulo-humérale (FSH) est une maladie neuromusculaire génétique, affectant principalement le visage (facio), les épaules (scapulo) et les bras (humérale). C'est une maladie rare. Elle fut décrite en 1884 par Louis Landouzy et Jules Dejerine. Myopathie facio-scapulo-humérale Myopathie ou dystrophie FSH FSHD en anglais Myopathie de Landouzy-Dejerine La prévalence varie de 1 à suivant les sources. Une étude récente la chiffre à , ce qui en ferait la plus fréquente des maladies neuromusculaires.
Dystrophie musculaireLes dystrophies musculaires sont un groupe de myopathies génétiques héréditaires qui ont en commun de provoquer une faiblesse des muscles de l'organisme. La faiblesse progressive des muscles squelettiques est consécutive à un défaut quantitatif ou qualitatif de certaines protéines qui conduit à la mort des cellules et du tissu musculaires.
Dystrophie musculaire des ceinturesLa dystrophie musculaire des ceintures englobe un groupe de maladies neuromusculaires qui affectent essentiellement les muscles volontaires situés autour de la région scapulaire (épaules) et de la région pelvienne (les hanches). Les différentes dystrophies musculaires se différencient en fonction : de l'âge de survenue ; des manifestations cliniques pouvant atteindre le cœur ; de critères génétiques ; des modes de transmission. La classification actuelle est basée sur l'analyse génétique et des protéines en cause.
Vitesse angulaireEn mécanique, la ou est une grandeur physique qui représente le taux de variation d'un angle par rapport au temps. C'est l'analogue de la vitesse de translation pour un mouvement de rotation. La vitesse angulaire est définie comme la dérivée par rapport au temps de la position angulaire de l'objet en rotation : Si on dérive une nouvelle fois la vitesse angulaire, on obtient l'accélération angulaire.
Moment cinétiqueEn mécanique classique, le moment cinétique (ou moment angulaire par anglicisme) d'un point matériel M par rapport à un point O est le moment de la quantité de mouvement par rapport au point O, c'est-à-dire le produit vectoriel : Le moment cinétique d'un système matériel est la somme des moments cinétiques (par rapport au même point O) des points matériels constituant le système : Cette grandeur, considérée dans un référentiel galiléen, dépend du choix de l'origine O, par suite, il n'est pas possible de com
Vecteur vitesseLe vecteur vitesse, nommé parfois vélocité, est une notion de physique qui à la différence de la vitesse comprend un déplacement vers un point. Par exemple, une voiture a une vitesse de 60 km/h mais a une vélocité de 60 km/h vers le nord, le nord étant un point de référence ou de destination pour la voiture. Le terme vélocité est tiré des mots latins velocitas et velox signifiant respectivement rapidité, vitesse, et rapide, prompt, véloce, mots ayant eux-mêmes une origine obscure, mais supposé étant lié à la racine proto-indo-européenne wegh- signifiant "aller, bouger," et "transport dans un véhicule".
GolodirsenLe Golodirsen, vendu sous le nom de marque Vyondys 53, est un médicament utilisé pour le traitement de la dystrophie musculaire de Duchenne (DMD) chez les personnes présentant une mutation confirmée du gène de la dystrophine susceptible d'entraîner le saut d'exon 53. Le médicament a été développé par Sarepta Therapeutics. Il fonctionne en provoquant le saut d'exon dans le gène de la dystrophine et en augmentant ainsi la quantité de protéine de dystrophine disponible pour les fibres musculaires.
Motor controllerA motor controller is a device or group of devices that can coordinate in a predetermined manner the performance of an electric motor. A motor controller might include a manual or automatic means for starting and stopping the motor, selecting forward or reverse rotation, selecting and regulating the speed, regulating or limiting the torque, and protecting against overloads and electrical faults. Motor controllers may use electromechanical switching, or may use power electronics devices to regulate the speed and direction of a motor.
Accélération angulaireEn physique, l'accélération angulaire est la variation de la vitesse angulaire au cours du temps. En unités dérivées du Système international, l'accélération angulaire s'exprime en radians par seconde carrée (). L'accélération angulaire est une grandeur physique fondamentale pour caractériser le mouvement de rotation. L'accélération est la première dérivée par rapport au temps (dérivée temporelle) de la vitesse angulaire, et la seconde dérivée temporelle de la position angulaire.
FouléeLa foulée désigne l'enjambée lors de la course à pied. La première phase est un appui au sol de l'un des pieds Elle débute par la réception, généralement sur le talon, en avant du centre de gravité du coureur ; la réception amortit le choc entre le pied et le sol, l'amorti est en partie produit par la flexion du genou à laquelle s'oppose le quadriceps en contraction excentrique.
Marche à piedLa marche est un mode de locomotion naturel chez l'homme. Elle consiste en un déplacement en appui alternatif sur les pieds, en position debout et en ayant toujours au moins un point d'appui en contact avec le sol, sinon il s'agit de course. C'est un des principaux modes de déplacement, qui fait partie des modes dits « fatigants », « doux » ou « actifs », comme des moyens de transport tels que la bicyclette, la trottinette ou le patinage à roulettes, par opposition aux modes de transport motorisés parfois dits « passifs ».
DémarcheLa démarche est le motif du mouvement des membres des animaux pendant leur déplacement. La plupart des animaux utilisent différents types de démarches en fonction de la vitesse, du terrain, des besoins de manœuvrer et de l'efficacité énergétique. Les diagrammes de démarche de Milton Hildebrand sont généralement utilisés par les physiologistes dans l'étude de la locomotion. Il existe différents dispositifs permettant d'étudier les démarches. Parmi les plus anciens on peut citer le fusil photographique d'Étienne-Jules Marey en 1872, puis par Eadweard Muybridge en 1878.
Moteur pas à pasUn moteur pas à pas permet de transformer une impulsion électrique en un mouvement angulaire. On trouve trois types de moteurs pas à pas : le moteur à réluctance variable ; le moteur à aimants permanents ; le moteur hybride, qui est une combinaison des deux technologies précédentes. Le moteur pas à pas fut inventé en 1936 par Marius Lavet, un ingénieur français des Arts et Métiers, pour l'industrie horlogère.
Moteur sans balaisUn moteur sans balais, ou « moteur brushless », ou machine synchrone auto-pilotée à aimants permanents, est une machine électrique de la catégorie des machines synchrones, dont le rotor est constitué d'un ou de plusieurs aimants permanents et pourvu d'origine d'un capteur de position rotorique : capteur à effet Hall, synchro-résolver, codeur rotatif (par exemple codeur incrémental), ou tout autre système permettant l'auto-pilotage de la machine. Vu de l'extérieur, il fonctionne en courant continu.
Brushed DC electric motorA brushed DC electric motor is an internally commutated electric motor designed to be run from a direct current power source and utilizing an electric brush for contact. Brushed motors were the first commercially important application of electric power to driving mechanical energy, and DC distribution systems were used for more than 100 years to operate motors in commercial and industrial buildings. Brushed DC motors can be varied in speed by changing the operating voltage or the strength of the magnetic field.
Educational assessmentEducational assessment or educational evaluation is the systematic process of documenting and using empirical data on the knowledge, skill, attitudes, aptitude and beliefs to refine programs and improve student learning. Assessment data can be obtained from directly examining student work to assess the achievement of learning outcomes or can be based on data from which one can make inferences about learning. Assessment is often used interchangeably with test, but not limited to tests.
Évaluation sommativeLes concepts d’évaluation sommative et formative ont été apportés par Michael Scriven en 1967. Selon Scriven, une évaluation formative devait permettre à un établissement scolaire d’estimer la capacité de ses programmes scolaires à atteindre leurs objectifs, de façon à guider les choix de l’école pour les améliorer progressivement, au contraire d’une évaluation sommative qui cherche à poser un jugement final sur les programmes : « marchent-ils » ou pas ? Et en conséquence, faut-il les maintenir, les étendre ou les abandonner ? Pour Scriven, toutes les techniques d’évaluation peuvent être sommatives, mais seules certaines sont formatives.
Médecine fondée sur les faitsLa médecine fondée sur les faits (ou médecine fondée sur les données probantes ; voir les autres synonymes) se définit comme . On utilise plus couramment le terme anglais , et parfois les termes médecine fondée sur les preuves ou médecine factuelle. Ces preuves proviennent d'études cliniques systématiques, telles que des essais contrôlés randomisés en double aveugle, des méta-analyses, éventuellement des études transversales ou de suivi bien construites.
