Dégénérescence lobaire frontotemporaleLa dégénérescence lobaire frontotemporale (DLFT), dégénérescence fronto-temporale (DFT) ou démence fronto-temporale (DFT) constitue un ensemble de maladies neurologiques causées par l'atrophie dégénérative focale d'un ou plusieurs lobes cérébraux. Les manifestations de ces maladies dépendent des parties du cerveau concernées par l'atrophie. Ces manifestations sont très différentes de la maladie d'Alzheimer même si l'évolution peut se faire vers une démence. L'autre point commun est le phénomène dégénératif et l'absence de traitement efficace.
Substance amyloïdedroite|vignette| Micrographie montrant des dépôts de substance amyloïde (en rose) dans l'intestin grêle. La substance amyloïde est un agrégat de protéines qui se plient sous une forme permettant à de nombreuses copies de cette protéine de s'agglutiner les unes aux autres et de constituer ainsi des fibrilles. Dans le corps humain, la substance amyloïde est liée au développement de diverses maladies.
DémenceLa démence (du latin dementia signifiant « folie ») ou trouble neurocognitif majeur est une sérieuse perte ou réduction des capacités cognitives suffisamment importante pour retentir sur la vie d'un individu et entraîner une perte d'autonomie. Les fonctions cérébrales particulièrement atteintes peuvent être la mémoire, l'attention, et le langage. Elle peut être temporaire, à la suite d'une lésion cérébrale majeure ou d'un déclin psychologique à long terme.
Structure secondairethumb|200px|Schéma de la structure tridimensionnelle de la protéine myoglobine. Cette structure contient de hélices α mais pas de feuillets β. Cette protéine est la première dont la structure a été résolue par cristallographie en 1958, par Max Perutz et John Kendrew, ce qui leur a valu l'attribution du prix Nobel de chimie en 1962. En biochimie et en biologie structurale, la structure secondaire se rapporte uniquement à la description de la structure tridimensionnelle localement adoptée par certains segments de molécules biologiques (molécules définies comme étant des biopolymères, comme c’est le cas pour les protéines et les acides nucléiques (ADN/ARN)).
Biomolecular structureBiomolecular structure is the intricate folded, three-dimensional shape that is formed by a molecule of protein, DNA, or RNA, and that is important to its function. The structure of these molecules may be considered at any of several length scales ranging from the level of individual atoms to the relationships among entire protein subunits. This useful distinction among scales is often expressed as a decomposition of molecular structure into four levels: primary, secondary, tertiary, and quaternary.
Biosafety levelA biosafety level (BSL), or pathogen/protection level, is a set of biocontainment precautions required to isolate dangerous biological agents in an enclosed laboratory facility. The levels of containment range from the lowest biosafety level 1 (BSL-1) to the highest at level 4 (BSL-4). In the United States, the Centers for Disease Control and Prevention (CDC) have specified these levels in a publication referred to as BMBL. In the European Union, the same biosafety levels are defined in a directive.
Danger biologiqueUn danger biologique (ou biohazard en anglais) est un organisme, ou une substance dérivée d'un organisme, qui représente une menace à la santé humaine. Cela inclut les déchets médicaux, des micro-organismes, virus ou toxines (d'une source biologique) qui peuvent affecter la santé humaine. Outre ces agents infectieux (avérés ou potentiels), il y a les produits ayant des effets cancérigènes, mutagènes, ou sur la Reproduction (CMR). Cela inclut aussi les substances dangereuses ou nocives aux animaux et à l'environnement.
Purification des protéinesLa purification des protéines est une série de processus divers destinés à isoler une ou plusieurs protéines à partir d'un mélange complexe (cellules, autres particules ou matrices). C'est une étape importante en recherche fondamentale pour la caractérisation de la fonction (études des propriétés), de la structure, sa composition en acide aminé et des interactions d'une protéine d'intérêt, mais aussi en recherche appliquée et industrie pour préparer des matières et réactifs.
Frontotemporal dementiaFrontotemporal dementia (FTD), or frontotemporal degeneration disease, or frontotemporal neurocognitive disorder, encompasses several types of dementia involving the progressive degeneration of frontal and temporal lobes. FTDs broadly present as behavioral or language disorders with gradual onsets. Common signs and symptoms include significant changes in social and personal behavior, apathy, blunting of emotions, and deficits in both expressive and receptive language.
Structure des protéinesLa structure des protéines est la composition en acides aminés et la conformation en trois dimensions des protéines. Elle décrit la position relative des différents atomes qui composent une protéine donnée. Les protéines sont des macromolécules de la cellule, dont elles constituent la « boîte à outils », lui permettant de digérer sa nourriture, produire son énergie, de fabriquer ses constituants, de se déplacer, etc. Elles se composent d'un enchaînement linéaire d'acides aminés liés par des liaisons peptidiques.
Structure tertiaireEn biochimie, la structure tertiaire ou tridimensionnelle est le repliement dans l'espace d'une chaîne polypeptidique. Ce repliement donne sa fonctionnalité à la protéine, notamment par la formation du site actif des enzymes. . La structure tertiaire correspond au degré d'organisation supérieur aux hélices α ou aux feuillets β. Ces protéines possèdent des structures secondaires associées le long de la chaîne polypeptidique. Le repliement et la stabilisation de protéines à structure tertiaire dépend de plusieurs types de liaisons faibles qui stabilisent l'édifice moléculaire.
Protéine précurseur de l'amyloïdeLa protéine précurseur de l'amyloïde (APP en anglais pour amyloid precursor protein) est une glycoprotéine transmembranaire de type I appartenant à la famille APP qui rassemble chez les mammifères, y compris l'homme, trois orthologues aux fonctions partiellement redondantes : APP, APLP 1 et 2 (Amyloid Precursor-Like Protein). Exprimée dans l'ensemble du corps humain, c'est dans le cortex cérébral que l'on retrouve la plus forte expression d'APP.
Sclérose latérale amyotrophiqueLa sclérose latérale amyotrophique ou SLA, également appelée dans le monde francophone maladie de Charcot (maladie de Lou Gehrig ou ALS en anglais), est une maladie neurodégénérative des motoneurones de l'adulte. Elle est caractérisée par une dégénérescence progressive des motoneurones du cortex cérébral avec destruction consécutive du faisceau pyramidal (atteinte du premier motoneurone) et de ceux de la corne antérieure de la moelle épinière avec destruction des unités motrices associées (atteinte du deuxième motoneurone).
DéchetUn déchet est un objet en fin de vie ou une substance ayant subi une altération physique ou chimique, qui ne présente alors plus d'utilité ou est destiné à l'élimination. Le mot vient de l'ancien français déchiet ou déchié, soit « la quantité perdue dans l'usage d'un produit », ce qui en reste après son utilisation. Le déchet est de plus en plus considéré, au début du , comme un héritage problématique de la révolution industrielle et de l'urbanisation.
Structure secondaire d'un acide nucléiquevignette|Représentation des structures des acides nucléiques (primaire, secondaire, tertiaire et quaternaire) schématisant des doubles hélices d'ADN et des exemples tels que le ribozyme VS, la télomérase et le nucléosome (PDB : ADNA, 1BNA, 4OCB, 4R4V, 1YMO, 1EQZ). La structure secondaire d'un acide nucléique correspond à la conformation obtenue par les interactions entre les paires de bases au sein d'un seul polymère d'acide nucléique ou bien entre deux de ces polymères.
Déchet médicalLes déchets médicaux représentent les déchets issus des activités de soin prodiguées dans différentes structures médicalisées, notamment dans les structures hospitalières. Comme les déchets vétérinaires qui leur sont parfois assimilés, pour des raisons de biosécurité et de d'hygiène et de santé publique, le suivi de leur production, transport, gestion et élimination nécessite des précautions écologiques et sanitaires actuelles. Ils sont soumis à des réglementations spécifiques.
Exigence (ingénierie)Une est, dans le domaine de l'ingénierie, un besoin, une nécessité, une attente auquel un produit ou un service doit répondre ou une contrainte qu'il doit satisfaire. L'exigence peut être exprimée par une partie prenante (utilisateur, client, commercial, analyste de marchés, gestionnaire de produits, etc.) ou déterminée par les processus d'ingénierie et en particulier les activités d'études. L'approche commune à tous les domaines d'ingénierie est de définir les besoins, d'envisager des solutions, et de livrer la solution la plus appropriée.
ProtéinopathieEn médecine, les protéinopathies font référence à une classe de maladies dans lesquelles certaines protéines deviennent structurellement anormales et perturbent ainsi la fonction des cellules, des tissus et des organes du corps. Souvent, les protéines ne parviennent pas à se replier dans leur configuration normale ; dans cet état mal replié, les protéines peuvent devenir toxiques (en acquérant de nouvelles fonctions indésirées par mutation) ou perdre leur fonction normale.
Global waste tradeThe global waste trade is the international trade of waste between countries for further treatment, disposal, or recycling. Toxic or hazardous wastes are often imported by developing countries from developed countries. The World Bank Report What a Waste: A Global Review of Solid Waste Management, describes the amount of solid waste produced in a given country. Specifically, countries which produce more solid waste are more economically developed and more industrialized.
Protein productionProtein production is the biotechnological process of generating a specific protein. It is typically achieved by the manipulation of gene expression in an organism such that it expresses large amounts of a recombinant gene. This includes the transcription of the recombinant DNA to messenger RNA (mRNA), the translation of mRNA into polypeptide chains, which are ultimately folded into functional proteins and may be targeted to specific subcellular or extracellular locations.
