Cholangite biliaire primitiveLa cholangite biliaire primitive ou CBP (autrefois nommée cirrhose biliaire primitive) est une maladie chronique, inflammatoire des petites voies biliaires intrahépatiques. Le terme de cirrhose est inapproprié. Elle est absente ou ne se développe pas lors de l'évolution chez la majorité des malades. La première description en a été faite par Thomas Addison, avec Gull W, en 1851, et Victor Hanot en 1876. Elle reçoit de nouvelles appellations dans les années 1950.
HépatiteL’hépatite désigne toute inflammation aiguë ou chronique du foie. Les causes les plus connues étant les infections virales du foie et l'alcoolisme. Mais l'hépatite peut aussi être due à certains médicaments ou à un trouble du système immunitaire de l'organisme. L'hépatite est dite aiguë lors du contact de l'organisme avec le virus ou chronique lorsqu'elle persiste au-delà de six mois après le début de l'infection. L'hépatite peut évoluer ou non vers une forme grave (fulminante), une cirrhose ou un cancer.
Expression génétiqueL'expression des gènes, encore appelée expression génique ou expression génétique, désigne l'ensemble des processus biochimiques par lesquels l'information héréditaire stockée dans un gène est lue pour aboutir à la fabrication de molécules qui auront un rôle actif dans le fonctionnement cellulaire, comme les protéines ou les ARN. Même si toutes les cellules d'un organisme partagent le même génome, certains gènes ne sont exprimés que dans certaines cellules, à certaines périodes de la vie de l'organisme ou sous certaines conditions.
Hépatite auto-immuneL’hépatite auto-immune se définit comme une maladie inflammatoire chronique du foie de cause inconnue, pouvant survenir à tout âge. En l’absence de traitement, cette inflammation peut être responsable de nécrose, de fibrose et de cirrhose. L’hépatite auto-immune est associée presque toujours à des anomalies de l’immunité sous forme d’auto-anticorps, d’augmentation des gammaglobulines sériques. Il s'agit d'une maladie rare, avec une incidence annuelle variant suivant les régions entre 0.
Lobules of liverIn histology (microscopic anatomy), the lobules of liver, or hepatic lobules, are small divisions of the liver defined at the microscopic scale. The hepatic lobule is a building block of the liver tissue, consisting of a portal triad, hepatocytes arranged in linear cords between a capillary network, and a central vein. Lobules are different from the lobes of liver: they are the smaller divisions of the lobes. The two-dimensional microarchitecture of the liver can be viewed from different perspectives: The term "hepatic lobule", without qualification, typically refers to the classical lobule.
Transplantation hépatiqueLa transplantation hépatique, ou greffe du foie, est une intervention chirurgicale consistant à remplacer un foie malade par un foie sain, prélevé sur un donneur. La transplantation est utilisée comme traitement pour les cirrhoses en phase terminale, les hépatites fulminantes et d'autres syndromes métaboliques ou auto-immuns particuliers touchant le foie. Le foie étant le seul organe du corps humain possédant la capacité de se régénérer, il est possible de réaliser une transplantation hépatique à partir d'un greffon prélevé chez un donneur vivant.
Cholangite sclérosante primitiveLa cholangite sclérosante primitive (CSP) est une maladie caractérisée par une atteinte inflammatoire idiopathique et fibrosante des voies biliaires intra et/ou extrahépatiques. L’évolution de cette affection cholestatique chronique est variable mais peut se faire vers la cirrhose et les complications graves des hépatopathies. De nombreux aspects de cette maladie restent inconnus ou imprécis. La CSP est une maladie rare du sujet jeune (âge moyen de 40 ans au moment du diagnostic) touchant plutôt l'homme (2/3 des cas).
Syndrome d'AlagilleLe syndrome d’Alagille est l’association d’un défaut de développement des voies biliaires intra-hépatiques, d’une cardiopathie congénitale (de transmission autosomique dominante), d’un faciès caractéristique, d’une déformation typique des vertèbres et d’une anomalie oculaire typique. La mortalité de ce syndrome est d’environ 10 % en raison principalement de complications cardiaques et surtout hépatiques. D’autres organes peuvent être atteints, mais beaucoup plus rarement.
Cholestase intrahépatique familiale progressive à activité gamma-glutamyl-transférase basseLa cholestase intrahépatique familiale progressive à activité gamma-glutamyl-transférase basse est une maladie génétique qui se manifeste sous différentes formes. La forme sévère commence de façon typique dans les premiers mois de vie par un prurit et un ictère (jaunisse), les autres manifestations comme un syndrome de malabsorption, des selles graisseuses et une insuffisance pondérale peuvent se voir avant trois mois. Ces manifestations sont parfois spontanément résolutives mais le prurit et l'insuffisance pondérale sont persistants.
MacrophageLes macrophages (du grec macro-, gros et -phagein, manger) sont des cellules appartenant aux globules blancs, qui sont définis historiquement par leur capacité de phagocytose. Ce sont des grosses cellules arrondies avec un noyau excentré et des vacuoles dans leur cytoplasme. Ils ont deux origines : certains macrophages ont une origine embryonnaire et résident dans les tissus tout au long de la vie de l'individu, d'autres proviennent de la différenciation de leucocytes sanguins circulants, les monocytes.
Bilevignette|right|upright=0.7|Le cycle entéro-hépatique de la bile ou cycle biliaire de Schiff La bile est un liquide biologique jaune-verdâtre, légèrement basique (pH compris entre 7,6 et 8,6) qui favorise la digestion, plus spécifiquement celle des lipides. Elle est sécrétée de manière continue par le foie à raison de par jour. Près de la moitié de cette production est stockée et concentrée dans la vésicule biliaire principalement la nuit et l'autre moitié est directement déversée dans le duodénum.
