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Nathalie Marie Géraldine Bernard

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Astrocyte-targeting RNA interference against mutated superoxide dismutase 1 induces motoneuron plasticity and protects fast-fatigable motor units in a mouse model of amyotrophic lateral sclerosis

Patrick Aebischer, Bernard Schneider, Cylia Cloé Rochat, Nathalie Marie Géraldine Bernard

In amyotrophic lateral sclerosis (ALS) caused by SOD1 gene mutations, both cell-autonomous and noncell-autonomous mechanisms lead to the selective degeneration of motoneurons (MN). Here, we evaluate the therapeutic potential of gene therapy targeting mutat ...

WILEY2022

Dysfunction in endoplasmic reticulum-mitochondria crosstalk underlies SIGMAR1 loss of function mediated motor neuron degeneration

Roman Chrast, Nathalie Marie Géraldine Bernard

Mutations in SIGMAR1, which encodes the Sigma 1 receptor, cause a familial form of amyotrophic lateral sclerosis, but the underlying molecular mechanisms are unclear. Bernard-Marissal et al. reveal that disruption of Sigma 1 receptor function disturbs endo ...

Oxford University Press2015

Parkin functionally interacts with PGC-1 proportional to to preserve mitochondria and protect dopaminergic neurons

Johan Auwerx, Patrick Aebischer, Bernard Schneider, Graham Knott, Norman Lionel Moullan, Davide D'Amico, Nathalie Marie Géraldine Bernard, Lu Zheng

To understand the cause of Parkinson's disease (PD), it is important to determine the functional interactions between factors linked to the disease. Parkin is associated with autosomal recessive early-onset PD, and controls the transcription of PGC-1a, a m ...

Oxford University Press2017