Séance de cours

DNAJB6: Chaperone Action & Nuclear Pore Assembly

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Description

Cette séance de cours explore le rôle de l'ADNJB6 dans la suppression des maladies d'agrégation protéique comme la maladie d'Alzheimer et celle de Parkinson, en discutant de son action chaperon, de sa pertinence pour l'assemblage des pores nucléaires et des interactions avec diverses protéines. L'instructeur se penche sur la capacité de l'ADNJB6 à prévenir ou à retarder l'agrégation de protéines, son impact sur les pathologies neurodégénératives et son implication dans des maladies comme la SLA et les myopathies squelettiques.

Source officielle

Proximité ontologique

Health sciences

Neurologie: Maladie neurodégénérative

Biologie

Biologie cellulaire: Cycle cellulaire

Concepts associés (32)

Prion (protéine)

Le est un type de protéine naturellement présent dans l'organisme dans sa forme cellulaire (PrPC) susceptible de donner une forme pathogène PrPSc par une mauvaise conformation ou repliement. Cette forme pathogène est capable de transmettre cette forme mal repliée à des variantes normales de la même protéine. Ces prions dits pathogènes caractérisent plusieurs maladies neurodégénératives mortelles et transmissibles chez l'homme et de nombreux autres animaux.

Agrégation des protéines

L'agrégation des protéines (ou agrégation/agglomération protéique) est un phénomène biologique dans lequel les protéines mal repliées s'agrègent (c'est-à-dire qu'elles s'accumulent et se groupent entre elles), de façon intra- comme extra-cellulaire. Ces agrégats de protéines sont souvent corrélés avec des maladies. De fait, les agrégats de protéines ont été impliqués dans une grande variété de maladies qu'on a appelées amyloïdoses, parmi lesquelles on retrouve la SLA, les maladies d'Alzheimer et de Parkinson, ou encore les maladies à prions.

Fungal prion

A fungal prion is a prion that infects hosts which are fungi. Fungal prions are naturally occurring proteins that can switch between multiple, structurally distinct conformations, at least one of which is self-propagating and transmissible to other prions. This transmission of protein state represents an epigenetic phenomenon where information is encoded in the protein structure itself, instead of in nucleic acids. Several prion-forming proteins have been identified in fungi, primarily in the yeast Saccharomyces cerevisiae.

Major prion protein

'Major prion protein' (PrP) is encoded in the human body by the PRNP gene also known as CD230 (cluster of differentiation 230). Expression of the protein is most predominant in the nervous system but occurs in many other tissues throughout the body. The protein can exist in multiple isoforms: the normal PrPC form, and the protease-resistant form designated PrPRes such as the disease-causing PrPSc(scrapie) and an isoform located in mitochondria.

Pore nucléaire

Les pores nucléaires sont de grands complexes protéiques (poids moléculaire estimé à 125 000 kDa) traversant l'enveloppe nucléaire, qui est une double membrane entourant le noyau des cellules eucaryotes. Les pores nucléaires permettent les échanges entre le noyau et le cytoplasme. Il existe environ 100 protéines de types différents appelées nucléoporines qui entrent dans la composition du pore. Il y a entre 2000 et 6000 pores par noyaux (1/3 de la surface).

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Déplacez-vous dans l'auto-assemblage des protéines, les transitions de phase et les mécanismes d'agrégation dans des maladies comme la maladie d'Alzheimer.

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Prion (protéine)

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