Métabolisme des glucidesLe métabolisme des glucides est l'ensemble des processus biochimiques responsables de la formation, la dégradation et de l'interconversion des glucides chez les organismes vivants. Le glucide le plus important est le glucose, un sucre simple (ose) qui est métabolisé par presque tous les organismes connus. Le glucose et d'autres glucides participent à une grande variété de voies métaboliques présentes chez toutes les espèces vivantes : les plantes synthétisent grâce à la photosynthèse des glucides (amidon) à partir du présent dans l'atmosphère terrestre.
GlycogèneLe glycogène est un glucide complexe homopolymère du glucose. Il consiste en une chaîne de glucose lié en α (1-4) et est branché en α (1-6) tous les huit ou douze résidus. Il est utilisé par les animaux (et les champignons) comme réserve d'énergie chimique et permet de libérer rapidement du glucose (principalement dans le foie et dans les cellules musculaires) au même titre que l'amidon chez les végétaux. Les réserves en glycogène peuvent être rapidement mobilisées lors d'un soudain besoin en glucose, mais sont moins compactes que les réserves d'énergie sous forme de triglycérides dans le tissu adipeux.
MétabolismeLe métabolisme est l'ensemble des réactions chimiques qui se déroulent à l'intérieur de chaque cellule d'un être vivant et lui permettent notamment de se maintenir en vie, de se reproduire (se diviser), de se développer et de répondre aux stimuli de son environnement (échanges par exemple). Certaines de ces réactions chimiques se déroulent en dehors des cellules de l'organisme, comme la digestion ou le transport de substances entre cellules. Cependant, la plupart de ces réactions ont lieu dans les cellules elles-mêmes et constituent le métabolisme intermédiaire.
Maladie génétique du métabolisme des glucidesLes maladies génétiques du métabolisme des glucides comprennent les maladies en rapport avec une anomalie du métabolisme des glucides par défaut du fonctionnement enzymatique d'un des enzymes. Cette anomalie est secondaire à un défaut du gène codant l'enzyme impliqué : métabolisme du glycogène ou glycogénose. Comme le glycogène est le carburant musculaire, beaucoup de ces maladies se manifestent comme des maladies musculaires ou myopathies.
Glycogen synthaseGlycogen synthase (UDP-glucose-glycogen glucosyltransferase) is a key enzyme in glycogenesis, the conversion of glucose into glycogen. It is a glycosyltransferase () that catalyses the reaction of UDP-glucose and (1,4-α-D-glucosyl)n to yield UDP and (1,4-α-D-glucosyl)n+1. Much research has been done on glycogen degradation through studying the structure and function of glycogen phosphorylase, the key regulatory enzyme of glycogen degradation. On the other hand, much less is known about the structure of glycogen synthase, the key regulatory enzyme of glycogen synthesis.
NéoglucogenèseLa néoglucogenèse, aussi appelée gluconéogenèse, est la synthèse du glucose à partir de composés non glucidiques. On pourrait penser que c'est l'inverse de la glycolyse, mais les voies biochimiques empruntées, bien que comportant des points communs, ne sont pas identiques (en effet les étapes de la néoglucogenèse contournent les étapes irréversibles que l'on retrouve dans la glycolyse).
Insulinevignette|Les deux chaines de l'insuline bovine. En rouge les ponts disulfures. vignette|droite|Modélisation 3D d'une molécule d'insuline. L'insuline (du insula « île ») est une hormone protéique sécrétée par les cellules β des îlots de Langerhans dans le pancréas, ainsi que dans les corps de Brockmann de certains poissons téléostéens. Elle a un effet important sur le métabolisme des glucides, des lipides et des protéines en favorisant l'absorption du glucose présent dans le sang par les cellules adipeuses, les cellules du foie et celles des muscles squelettiques.
Glycogène phosphorylaseLa glycogène phosphorylase est une phosphorylase de la glycogénolyse responsable de la dégradation du glycogène en glucose-1-phosphate, première étape de la transformation du glycogène en glucose : phosphate + α-D-glucose-1-phosphate. Il s'agit d'une protéine d'une masse moléculaire de . Elle est présente dans le foie, muscles ainsi que le cerveau. Elle est retrouvée in vitro sous forme monomérique, tétramérique, et dimérique. Seule la forme dimérique est fonctionnelle biologiquement.
GlycolyseLa glycolyse (γλῠκὖς glykýs « sucré » et λύσις lýsis « libération ») ou voie d'Embden-Meyerhof-Parnas est une voie métabolique d'assimilation du glucose et de production d'énergie. Elle se déroule dans le hyaloplasme (ou cytosol) de la cellule. Comme son nom l'indique elle nécessite du glucose et permet de produire du pyruvate. Ce dernier peut soit entrer dans le cycle de Krebs, qui se déroule dans la mitochondrie des eucaryotes ou le cytoplasme des bactéries en aérobiose, soit être métabolisé par fermentation en anaérobiose, pour produire par exemple du lactate ou de l'éthanol.
Glycogen storage disease type 0Glycogen storage disease type 0 is a disease characterized by a deficiency in the glycogen synthase enzyme (GSY). Although glycogen synthase deficiency does not result in storage of extra glycogen in the liver, it is often classified as a glycogen storage disease because it is another defect of glycogen storage and can cause similar problems. There are two isoforms (types) of glycogen synthase enzyme; GSY1 in muscle and GSY2 in liver, each with a corresponding form of the disease.
Fructose-1,6-bisphosphataseLa fructose-1,6-bisphosphatase (FBPase) est une hydrolase qui catalyse la réaction de conversion du fructose-1,6-bisphosphate en fructose-6-phosphate dans la néoglucogenèse et le cycle de Calvin, deux voies métaboliques anaboliques, ainsi que dans la voie des pentoses phosphates : Il s'agit de la réaction inverse de celle catalysée par la phosphofructokinase au cours de la glycolyse.
Inborn errors of carbohydrate metabolismInborn errors of carbohydrate metabolism are inborn error of metabolism that affect the catabolism and anabolism of carbohydrates. An example is lactose intolerance. Carbohydrates account for a major portion of the human diet. These carbohydrates are composed of three principal monosaccharides: glucose, fructose and galactose; in addition glycogen is the storage form of carbohydrates in humans. The failure to effectively use these molecules accounts for the majority of the inborn errors of human carbohydrates metabolism.
Inhibiteur enzymatiquethumb|upright=1.2|Complexe d'une protéase du VIH (rubans rouges, bleus et jaunes) associée à l'inhibiteur qu'est le ritonavir (petite structure en bâtons et boules près du centre). Un inhibiteur enzymatique est une substance se liant à une enzyme et qui en diminue l'activité. Un inhibiteur peut empêcher la fixation du substrat sur le site actif en se fixant à sa place, ou provoquer une déformation de l'enzyme qui rend celle-ci inactive (inhibiteur allostérique).
Respiration cellulaireredresse=2|vignette|Schéma de principe de la phosphorylation oxydative dans une mitochondrie illustrant l'intégration du cycle de Krebs avec la chaîne respiratoire, et le couplage de celle-ci avec l'ATP synthase au moyen d'un gradient électrochimique issu d'un gradient de concentration de protons à travers la membrane mitochondriale interne. La respiration cellulaire est l'ensemble des processus du métabolisme cellulaire convertissant l'énergie chimique contenue dans le glucose en adénosine triphosphate (ATP).
Activateur enzymatiqueUn activateur enzymatique est une substance qui se lie à une enzyme et favorise son activité. C'est l'opposé d'un inhibiteur enzymatique. Ce sont des espèces chimiques souvent impliquées dans la régulation allostérique d'enzymes clés du métabolisme. Ainsi, le fructose-2,6-bisphosphate est un activateur de la phosphofructokinase-1 et accélère la glycolyse en réponse à la présence d'insuline. Autre exemple, l'acétyl-CoA est un activateur allostérique de la pyruvate carboxylase.
HormoneUne hormone est une substance produite de façon naturelle par un organe du corps, qui est transportée par le sang et agit sur d’autres organes. C'est une substance chimique biologiquement active, synthétisée par une cellule glandulaire et sécrétée dans le milieu intérieur où elle circule, agissant à distance et par voie sanguine sur des récepteurs spécifiques d'une cellule cible. Elle transmet un message sous forme chimique et joue donc un rôle de messager dans l'organisme.
Insulin analogAn insulin analog (also called an insulin analogue) is any of several types of medical insulin that are altered forms of the hormone insulin, different from any occurring in nature, but still available to the human body for performing the same action as human insulin in terms of controlling blood glucose levels in diabetes. Through genetic engineering of the underlying DNA, the amino acid sequence of insulin can be changed to alter its ADME (absorption, distribution, metabolism, and excretion) characteristics.
Phosphoénolpyruvate carboxykinaseLa phosphoénolpyruvate carboxykinase (PEPCK) est une lyase qui catalyse la réaction chimique : GTP + oxaloacétate → GDP + phosphoénolpyruvate + . L'ITP peut également être le donneur de phosphate dans cette réaction, qui est l'étape limitante de la néoglucogenèse. Cette enzyme se trouve chez des bactéries, des eucaryotes, avec une séquence en acides aminés spécifique à chaque espèce, et deux isoformes, cytoplasmique et mitochondriale. Chez l'homme, elle est exprimée dans le foie, les reins et les adipocytes.
Insuline (médicament)L'insuline est une hormone protéique utilisée comme médicament pour traiter l'hyperglycémie . Cela comprend le diabète sucré de type 1, le diabète sucré de type 2, le diabète gestationnel et les complications du diabète telles que l'acidocétose diabétique et les états hyperglycémiques hyperosmolaires . Elle est également utilisé avec du glucose pour traiter les niveaux élevés de potassium dans le sang . Elle est généralement administré par injection sous la peau, mais certaines formes peuvent également être administrées par injection dans une veine ou un muscle .
Voie métaboliqueUne voie métabolique est un ensemble de réactions chimiques catalysées par une série d'enzymes qui agissent de manière séquentielle. Chaque réaction constitue une étape d'un processus complexe de synthèse ou de dégradation d'une molécule biologique finale. Dans une voie métabolique, le produit de la réaction catalysée par une enzyme sert de substrat pour la réaction suivante. Les voies métaboliques peuvent être linéaires, ramifiées (ou branchées), voire cycliques.
